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什麼是局灶節段性腎小球硬化症

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什麼是局灶節段性腎小球硬化症

局灶節段性腎小球硬化症是兒童和成人腎病綜合徵,常見的原發性腎小球疾病,其組織病理學特徵是腎小球節段性瘢痕,伴或不伴腎小球毛細血管內泡沫細胞形成和粘連。局灶性是指只有部分腎小球被累及(受累腎小球<50%);節段性是指腎小球的部分小葉被累及;球性硬化是指整個腎小球階段性的玻璃樣變化或瘢痕形成。

局灶節段性腎小球硬化症的治療方法有以下幾種:

1、糖皮質激素

應在出現激素抵抗前及時用潑尼鬆(強的鬆)治療。一般獲得完全緩解的平均時間為3-4個月。因此成人FSCS所導致的NS在經過6個月的潑尼鬆治療仍未緩解者,才稱之為激素抵抗。對於老年人,大部分學者主張隔天潑尼鬆治療,持續3-5個月。對於激素依賴、抵抗和復發者,潑尼鬆加間斷環磷醯胺衝擊治療可增加緩解率,環磷醯胺總量不宜超過12克。

2、環孢素(CsA)和可樂必復(FK506)

環孢素常用劑量治療6個月後可減少尿蛋白並誘導緩解,但減量或停藥時常復發。所以,維持緩解應長期應用。因該藥有腎毒性,使用過程中應注意監測血肌酐,根據情況調整藥量。可樂必復的作用機制與環孢素相似,可與激素合用。常用於環孢素治療無效或依賴者。

3、細胞毒類藥物(環磷醯胺和苯丁酸氧芥)

可作為二級療法,但有待臨床觀察證實其療效。

4、血漿置換及蛋白吸附療法

可應用於複發性FSGS的腎移植患者。血漿置換或蛋白吸附可減少迴圈免疫因子,使尿蛋白暫時減輕。

5、NSAIDs(非甾體類抗炎藥)及ACEI(血管緊張素轉換酶抑制劑)

可通過降低GFR而減輕蛋白尿及高脂蛋白血癥。

6、其他藥物

其他如硫唑嘌呤、黴酚酸酯(MMF)、ACEI和ARB(血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑)等藥物也可選擇使用。

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